识破身体的"伪装大师"：认识神经内分泌肿瘤

讲师：姜晓东，中国科学技术大学附属第一医院肿瘤内科副主任医师

在我们身体的某个角落，可能隐藏着一位"伪装大师"——神经内分泌肿瘤。它不像其他疾病那样容易被发现，反而擅长扮演成各种常见病的模样，让人难以察觉。这种肿瘤虽然听起来陌生，但其实并不罕见，只是因为它的症状多变，经常被误诊或延误诊断。据统计，患者从出现症状到确诊平均需要5-7年时间，这段时间里，患者往往在各个科室间辗转，尝试了各种治疗方法，却效果不佳。今天，让我们一起来揭开这位"伪装大师"的真面目，学会如何识别和应对它，让这个隐藏的"伪装者"无处遁形。

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这些特殊的细胞遍布我们全身，既具有神经细胞的特征，又具有内分泌细胞的功能，能够产生多种激素和生物活性物质。它们就像身体内的信使，负责在各个器官之间传递信息，调节生理功能。根据分化程度和生物学行为，这类肿瘤可分为分化良好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌。前者生长相对缓慢，类似慢性疾病，后者则更具侵袭性，需要更加积极的治疗。这些肿瘤可发生在全身多个部位，最常见的是消化道（如胃、肠、胰腺）和呼吸道，也可发生在其他器官如甲状腺、肾上腺等。不同部位的肿瘤表现各异，这就增加了诊断的难度。

这位"伪装大师"最令人困扰的是，它常常模仿其他疾病的症状。大约四分之三的患者不会出现典型的症状，直到肿瘤长大或扩散后才被发现。而那些会出现症状的患者，表现也是五花八门，就像一位出色的演员，能够扮演各种角色。有的患者会突然面部潮红，就像害羞脸红一样，但没有原因，这种潮红可能持续几分钟到几小时，有时还伴有心跳加快；有的长期腹泻，吃了各种止泻药都不见好，每天可能达到10-20次水样便；有的莫名其妙出现哮喘样症状，但又不是真正的哮喘，使用常规哮喘药物治疗效果不佳；有的反复发作消化性溃疡，治疗效果却不理想，可能伴有反酸、烧心等症状；还有的经常出现低血糖，感到心慌、出汗、头晕，严重时甚至意识模糊。此外，还有些患者会出现皮肤损害、情绪波动、体重变化等症状。正是因为症状如此多样，很多患者往往在多个科室辗转多年，内科、消化科、内分泌科、皮肤科等都可能成为他们求医的站点，却往往得不到明确的诊断。

那么，为什么神经内分泌肿瘤会有这么多不同的表现呢？这主要取决于肿瘤是否分泌生物活性物质，以及分泌哪种物质。如果肿瘤不分泌这些物质，就表现为局部肿块或压迫症状，比如腹部包块、腹胀、疼痛等；如果分泌过多激素，就会引起相应的综合征。例如，如果肿瘤分泌过多血清素，可能引起潮红、腹泻、心悸等症状，这就是所谓的类癌综合征；如果分泌过多胰岛素，可能导致低血糖发作，患者会出现心慌、出汗、饥饿感，严重时可能昏迷；如果分泌过多胃泌素，可能引起难治性消化性溃疡，患者常常腹痛反复发作，常规治疗效果不佳；如果分泌过多胰高血糖素，可能引起糖尿病样症状和特殊的皮肤损害。每个患者的症状组合都可能不同，就像不同的演员扮演不同的角色，这就是为什么神经内分泌肿瘤被称为"伟大的模仿者"。

要找出这个擅长伪装的家伙，需要一些特殊的方法和专业的医疗团队。首先是通过血液和尿液检查来寻找线索。医生可能会检测血液中的嗜铬粒蛋白A水平，这是一个比较特异的标志物；还会根据症状检测特定的激素水平，比如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素等。对于怀疑类癌综合征的患者，可能会检测24小时尿5-羟吲哚乙酸水平。影像学检查包括CT、MRI等，就像给身体拍"全景照片"，帮助定位肿瘤的位置和大小，了解是否有转移。特殊核医学检查是目前最先进的手段之一，这种方法利用肿瘤细胞表面的生长抑素受体，给标记的示踪剂能够特异性地结合在肿瘤上，通过PET/CT扫描就能发现这些隐藏的病灶，即使是很小的肿瘤也无处遁形。对于怀疑在消化道的肿瘤，医生可能会建议做胃镜或肠镜检查，直接观察黏膜变化，并取活检进行病理检查。最终的确诊必须依靠病理检查，通过取一小块组织  在显微镜下观察，才能确定诊断，这是金标准。病理医生还会进行免疫组化染色，检测突触素、嗜铬粒蛋白等标志物，来确认肿瘤的神经内分泌特性。

一旦确诊，治疗方法需要根据肿瘤的类型、位置、大小和分期来个体化制定。这就需要多学科团队的协作，包括肿瘤内科、外科、内分泌科、放射科、病理科等专家共同讨论制定最佳方案。手术治疗是首选方法，如果发现得早，肿瘤局限，可以通过手术将肿瘤完整切除，这可能实现治愈。对于无法手术或已经转移的患者，还有其他治疗方法。生物治疗如生长抑素类似物，可以控制激素分泌引起的症状，并抑制肿瘤生长，改善患者的生活质量。靶向治疗针对肿瘤的特定分子靶点进行精准打击，比如mTOR抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂，它们能够阻断肿瘤生长的信号通路。肽受体放射性核素治疗是一种很有前景的方法，将放射性核素与生长抑素类似物结合，就像制导导弹一样，能够精准地将放射性物质送到肿瘤部位，从内部消灭肿瘤细胞，同时对正常组织损伤较小。化学治疗则用于生长快速、分化差的神经内分泌癌，通常采用联合化疗方案。这些治疗方法可以单独使用，也可以组合应用，取决于患者的具体情况。治疗的目标不仅是控制肿瘤生长，还要缓解症状，提高生活质量，延长生存期。

值得强调的是，神经内分泌肿瘤的预后差异很大，取决于肿瘤的类型、分级和分期。低级别的神经内分泌瘤生长缓慢，即使已经转移，患者也可能存活很多年，生活质量较好；高级别的神经内分泌癌则生长较快，需要更加积极的治疗。许多患者通过适当的治疗，能够长期带瘤生存，并保持良好的生活质量。随着新药的研发和治疗技术的进步，患者的生存期和生活质量正在不断提高。现在有很多靶向药物和新的治疗方法正在研究和应用中，给患者带来了新的希望。

在这个过程中，患者和家属需要保持耐心和信心。治疗可能是一个长期的过程，需要定期复查和调整治疗方案。与医疗团队保持良好的沟通非常重要，及时反馈治疗反应和身体状况变化，不要隐瞒症状或副作用。同时，不要忽视心理支持的重要性，可以参加患者支持团体，与其他患者交流经验和感受，这不仅能获得情感支持，还能得到很多实用的建议。家属也需要学习相关的护理知识，了解如何帮助患者管理症状和应对治疗副作用。

最后，请记住，您不是独自面对这个问题。专业的医疗团队、家人和朋友都在这里支持您。通过科学的治疗和精心的护理，很多患者都能够有效地控制病情，保持良好的生活质量。让我们提高警惕，识破这个身体的"伪装大师"，用知识和行动守护自己和家人的健康。如果您或您的家人出现了文中提到的症状，不要犹豫，及时就医，早发现、早诊断、早治疗是最好的策略。相信随着医学的进步，我们会有更多武器来对抗这个"伪装大师"，让更多的患者能够战胜疾病，重获健康。

本项目由北京医学检验学会发起，齐鲁制药公益支持